近日，我院心外二科在多學(xué)科通力合作下，成功為一例8歲的先天性主動(dòng)脈弓離斷患者一期完成了外科手術(shù)治療，目前患者已康復(fù)出院2月，隨訪(fǎng)結(jié)果滿(mǎn)意。這例患者在我院屬首次完成，將我院復(fù)雜先天性心臟病的治療水平進(jìn)一步向前推進(jìn)。

    患兒為一主動(dòng)脈弓離斷與心內(nèi)多個(gè)畸形并存的復(fù)雜先天性心臟病患者，就診時(shí)肺動(dòng)脈高壓已重度升高，若再不治療則可能喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。經(jīng)精心的術(shù)前準(zhǔn)備后，心外二科為患兒施行了手術(shù)治療，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)：患兒主動(dòng)脈弓于發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后離斷，降主動(dòng)脈通過(guò)增粗的動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈相連，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓由于長(zhǎng)期的血流減少而發(fā)育不良，直徑不足正常兒童的三分之一，而肺動(dòng)脈由于長(zhǎng)期的異常增多的肺血流而導(dǎo)致明顯擴(kuò)張，除此之外，還存在巨大室間隔缺損、卵圓孔未閉、三尖瓣返流、肺動(dòng)脈瓣返流等心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。

    體外循環(huán)是該手術(shù)成功與否的重要環(huán)節(jié)，在手術(shù)的不同階段分別選用了不同的灌注技術(shù)：第一階段采用經(jīng)主動(dòng)脈進(jìn)行上半身、經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行下半身灌注的技術(shù)；第二階段采用經(jīng)無(wú)名動(dòng)脈進(jìn)行選擇性腦灌注、經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行下半身灌注的技術(shù)；第三階段采用常規(guī)的經(jīng)主動(dòng)脈的全身灌注技術(shù)。這些技術(shù)的合理序貫應(yīng)用，保證了腦及脊髓等重要臟器在整個(gè)手術(shù)過(guò)程中都有血液灌注，消除了傳統(tǒng)方法在手術(shù)關(guān)鍵階段，必須停止腦及脊髓等重要臟器血液灌注的弊端。在外科技術(shù)方面，在完成主動(dòng)脈連續(xù)性重建的同時(shí)，用擴(kuò)張的“多余的”自體肺動(dòng)脈片加寬升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓，保證了主動(dòng)脈的生長(zhǎng)潛能并為異常增粗的肺動(dòng)脈“瘦身”，達(dá)到了“取之于肺動(dòng)脈，用之于主動(dòng)脈”的效果。在完成上述操作后對(duì)患兒心內(nèi)畸形同期進(jìn)行了修復(fù)，免除了二次手術(shù)。

    據(jù)心外二科吳向陽(yáng)主任介紹：主動(dòng)脈弓離斷系指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的連續(xù)性中斷，是少見(jiàn)的先天性心血管畸形，約占嬰兒嚴(yán)重先天性心臟病的1%，如不及時(shí)治療，其中80%將在生后一個(gè)月內(nèi)死亡，能存活到1歲者不到10％。其手術(shù)難度大，圍術(shù)期死亡率達(dá)40％～50％，僅有少數(shù)嬰幼兒及少兒手術(shù)成功的報(bào)道，成人手術(shù)成功者少見(jiàn)。對(duì)于這類(lèi)手術(shù)，以往多采用分期手術(shù)的方法，即第一期先矯治主動(dòng)脈畸形，第二期再處理合并的心內(nèi)畸形。隨著技術(shù)的進(jìn)步，近年采用一期手術(shù)者增多，這樣就大大的減少了患者的痛苦及家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

  近日，我院心外二科在多學(xué)科通力合作下，成功為一例8歲的先天性主動(dòng)脈弓離斷患者一期完成了外科手術(shù)治療，目前患者已康復(fù)出院2月，隨訪(fǎng)結(jié)果滿(mǎn)意。這例患者在我院屬首次完成，將我院復(fù)雜先天性心臟病的治療水平進(jìn)一步向前推進(jìn)。

    患兒為一主動(dòng)脈弓離斷與心內(nèi)多個(gè)畸形并存的復(fù)雜先天性心臟病患者，就診時(shí)肺動(dòng)脈高壓已重度升高，若再不治療則可能喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。經(jīng)精心的術(shù)前準(zhǔn)備后，心外二科為患兒施行了手術(shù)治療，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)：患兒主動(dòng)脈弓于發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后離斷，降主動(dòng)脈通過(guò)增粗的動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈相連，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓由于長(zhǎng)期的血流減少而發(fā)育不良，直徑不足正常兒童的三分之一，而肺動(dòng)脈由于長(zhǎng)期的異常增多的肺血流而導(dǎo)致明顯擴(kuò)張，除此之外，還存在巨大室間隔缺損、卵圓孔未閉、三尖瓣返流、肺動(dòng)脈瓣返流等心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。

    體外循環(huán)是該手術(shù)成功與否的重要環(huán)節(jié)，在手術(shù)的不同階段分別選用了不同的灌注技術(shù)：第一階段采用經(jīng)主動(dòng)脈進(jìn)行上半身、經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行下半身灌注的技術(shù)；第二階段采用經(jīng)無(wú)名動(dòng)脈進(jìn)行選擇性腦灌注、經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行下半身灌注的技術(shù)；第三階段采用常規(guī)的經(jīng)主動(dòng)脈的全身灌注技術(shù)。這些技術(shù)的合理序貫應(yīng)用，保證了腦及脊髓等重要臟器在整個(gè)手術(shù)過(guò)程中都有血液灌注，消除了傳統(tǒng)方法在手術(shù)關(guān)鍵階段，必須停止腦及脊髓等重要臟器血液灌注的弊端。在外科技術(shù)方面，在完成主動(dòng)脈連續(xù)性重建的同時(shí)，用擴(kuò)張的“多余的”自體肺動(dòng)脈片加寬升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓，保證了主動(dòng)脈的生長(zhǎng)潛能并為異常增粗的肺動(dòng)脈“瘦身”，達(dá)到了“取之于肺動(dòng)脈，用之于主動(dòng)脈”的效果。在完成上述操作后對(duì)患兒心內(nèi)畸形同期進(jìn)行了修復(fù)，免除了二次手術(shù)。

    據(jù)心外二科吳向陽(yáng)主任介紹：主動(dòng)脈弓離斷系指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的連續(xù)性中斷，是少見(jiàn)的先天性心血管畸形，約占嬰兒嚴(yán)重先天性心臟病的1%，如不及時(shí)治療，其中80%將在生后一個(gè)月內(nèi)死亡，能存活到1歲者不到10％。其手術(shù)難度大，圍術(shù)期死亡率達(dá)40％～50％，僅有少數(shù)嬰幼兒及少兒手術(shù)成功的報(bào)道，成人手術(shù)成功者少見(jiàn)。對(duì)于這類(lèi)手術(shù)，以往多采用分期手術(shù)的方法，即第一期先矯治主動(dòng)脈畸形，第二期再處理合并的心內(nèi)畸形。隨著技術(shù)的進(jìn)步，近年采用一期手術(shù)者增多，這樣就大大的減少了患者的痛苦及家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。