脊柱側(cè)彎是指脊柱的一個(gè)或多個(gè)節(jié)段偏離身體中線向側(cè)方形成彎曲,多數(shù)還伴有脊柱的旋轉(zhuǎn)和前后凸、肋骨和骨盆的旋轉(zhuǎn)傾斜畸形以及椎旁的韌帶肌肉的異常。引起的脊柱側(cè)凸的原因較多,其中特發(fā)性脊柱側(cè)凸是最常見的,其原因不明確,約占全部脊柱側(cè)凸的80%左右。它好發(fā)于青少年,尤其是女性,常在青春發(fā)育前期發(fā)病,在整個(gè)青春發(fā)育期快速進(jìn)展,成年期則緩慢進(jìn)展,有時(shí)則停止進(jìn)展。由于多數(shù)脊柱側(cè)凸的病因不明,患者有時(shí)還伴有神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)以及營(yíng)養(yǎng)代謝的異常。
一、非結(jié)構(gòu)性側(cè)凸或者功能性側(cè)凸
包括姿勢(shì)不正、癔病性、神經(jīng)根刺激等,如髓核突出或腫瘤刺激神經(jīng)根引起的側(cè)凸。還有雙下肢不等長(zhǎng)、髖關(guān)節(jié)攣縮以及某些炎癥引起的側(cè)凸。病因治療后,脊柱側(cè)凸即能消除。
二、結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸
(一)特發(fā)性脊柱側(cè)凸
特發(fā)性脊柱側(cè)凸原因不明的脊柱側(cè)凸,最常見,約占總數(shù)的75%~80%。根據(jù)其發(fā)病年齡又分嬰兒型(0~3歲)、少兒型(3~10歲)及青少年型(10歲后)。
這三個(gè)年齡段雖然在理論上與脊柱增長(zhǎng)相一致,但是脊柱在嬰兒和青少年兩個(gè)階段生長(zhǎng)速度快,而在少年階段生長(zhǎng)速度較平穩(wěn)。Dickson等認(rèn)為,既然脊柱側(cè)凸在生長(zhǎng)高峰期發(fā)展最快,那么少兒型已無(wú)存在必要,他建議將特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為兩類:早期發(fā)病組(0~5歲)及晚期發(fā)病組(>5歲)。
Perdriolle和Vidal仍采用傳統(tǒng)分型方法,但是強(qiáng)調(diào)其所指的年齡段不是指脊柱側(cè)凸開始或診斷的年齡,而是指?jìng)?cè)凸主要進(jìn)展期的開始年齡。他們之所以采用傳統(tǒng)時(shí)間段定義,是因?yàn)椴煌挲g段的脊柱側(cè)凸在自然發(fā)展史上存在很大差異,但是就心肺功能方面而言,以5歲為界來(lái)區(qū)分特發(fā)性脊柱側(cè)凸更具臨床意義。臨床觀察發(fā)現(xiàn),許多危及生命的心肺畸形如合并側(cè)凸,則常在5歲前進(jìn)展為嚴(yán)重側(cè)凸,并且這一年齡界限與出生后發(fā)育相關(guān),因此,早期發(fā)病組的限制性肺疾病、肺動(dòng)脈高壓等疾病發(fā)展的危險(xiǎn)性最高,同時(shí),對(duì)青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的長(zhǎng)期隨訪研究表明,即使側(cè)凸度數(shù)超過(guò)100°,肺功能仍可保持正常。
(二)先天性脊柱側(cè)凸
根據(jù)脊柱發(fā)育障礙分為三種類型:①形成障礙,有半椎體和楔形椎;②分節(jié)不良,有單側(cè)未分節(jié)形成骨橋和雙側(cè)未分節(jié)(阻滯椎,bloc vertebrae)兩種;③混合型。
研究表明,絕大多數(shù)先天性脊柱側(cè)凸為進(jìn)展性的,只有10%~25%患者不進(jìn)展。McMaster和Ohtsuka對(duì)202例患者進(jìn)行研究,發(fā)現(xiàn)僅有11%為非進(jìn)展性,14%為輕度進(jìn)展,75%顯著進(jìn)展。畸形進(jìn)展速度取決于畸形類型和受累脊柱長(zhǎng)度。McMaster復(fù)習(xí)59例患者后發(fā)現(xiàn)胸腰段側(cè)凸預(yù)后最差。兩歲以前Cobb角已大于50º預(yù)后最差。單側(cè)未分節(jié)骨橋伴單/多發(fā)凸側(cè)半椎體的胸彎預(yù)后最差。以下依次為單側(cè)未分節(jié)骨橋、雙凸側(cè)半椎體、單個(gè)凸側(cè)半椎體,而阻滯椎(bloc vertebra,即雙側(cè)分節(jié)障礙)預(yù)后最佳。由于某些畸形(例如單側(cè)骨橋)的進(jìn)展,例如單側(cè)骨橋使彎曲凹側(cè)生長(zhǎng)缺乏,如果凸側(cè)繼續(xù)生長(zhǎng),產(chǎn)生嚴(yán)重畸形,只有采用非常規(guī)的手術(shù),否則難于矯正僵硬的畸形。因此治療上應(yīng)以預(yù)防畸形進(jìn)展為原則,此類患者不要等其發(fā)展,應(yīng)早期融合。
(三)神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸。
(四)神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸 有高度遺傳性,約占總數(shù)的2%。特點(diǎn)是皮膚有六個(gè)以上咖啡斑,有的有局限性橡皮病性神經(jīng)瘤。該畸形呈持續(xù)進(jìn)展,甚至術(shù)后仍可進(jìn)展;假關(guān)節(jié)發(fā)生率高,往往需要多次植骨融合,治療困難。
(五)間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸 馬凡綜合征及埃當(dāng)綜合征均屬于間充質(zhì)病變。馬凡綜合征的病人中,約有40%~75%的病人合并脊柱側(cè)凸。特點(diǎn)是側(cè)凸嚴(yán)重,常有疼痛,有肺功能障礙,臨床表現(xiàn)為瘦長(zhǎng)體型、細(xì)長(zhǎng)指(趾)、漏斗胸、雞胸、高腭弓、韌帶松弛、扁平足及主動(dòng)脈瓣、二尖瓣關(guān)閉不全等。埃當(dāng)綜合征特征為頸短。
(六)骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸,包括彎曲變形的侏儒癥、粘多糖蓄積病,脊柱骨髓發(fā)育不良等。
(七)代謝性障礙合并脊柱側(cè)凸,如佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。
(八)脊柱外組織攣縮導(dǎo)致脊柱側(cè)凸,如膿胸或燒傷后等。
(九)其他 ①創(chuàng)傷,如骨折、椎板切除術(shù)后,胸廓成形術(shù),放射治療后引起脊柱側(cè)凸;②脊柱滑脫、先天性腰骶關(guān)節(jié)畸形等;③風(fēng)濕病、骨感染、腫瘤等。