近日，由蘭大二院心胸外科主任高秉仁教授帶領(lǐng)的專家小組成功完成了省內(nèi)首例世界罕見的先天性心臟病——肺動脈瓣缺如綜合癥伴法洛氏四聯(lián)征根治術(shù)。 12歲的男孩小董，出生后未滿月就因呼吸困難送進醫(yī)院搶救治療，被診斷患有先天性心臟病。在12年的人生旅程中，反復(fù)呼吸道感染使他無法像同齡的孩子的那樣度過無憂無慮的童年。隨著年紀的增大，小董的病情越來越重，甚至在輕微的活動后就出現(xiàn)呼吸急促，皮膚粘膜發(fā)紫的癥狀。家人為挽救小董的生命經(jīng)多方打聽來到了蘭大二院心胸外科。 小董住院后，醫(yī)護人員對孩子的不幸遭遇深表同情。與此同時，小董的復(fù)雜病情也讓醫(yī)生們煞費苦心。心胸外科的專家們通過反復(fù)仔細地心臟聽診，結(jié)合X線片、心電圖及其化驗，認為小董患有的先天性心臟病。為進一步確定病情，心胸外科與心內(nèi)科、超聲科會診討論，決定對患者行有創(chuàng)右心導(dǎo)管檢查。檢查發(fā)現(xiàn)，患者巨大室缺，肺動脈高壓，專家組組織心臟手術(shù)組、體外循環(huán)組醫(yī)生查閱資料、討論分析，最后診斷為非常少見肺動脈瓣缺如綜合征伴法洛氏四聯(lián)征，這種先天性心臟病迄今為止僅在全球發(fā)現(xiàn)400余例。 為挽救患者生命，心胸外科專家小組與體外循環(huán)組和心臟麻醉組專家認真討論，制定手術(shù)方案，并對術(shù)中術(shù)后突發(fā)事件的處理、術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和控制以及術(shù)后ICU監(jiān)護方案都做了充分準(zhǔn)備。6月8日，專家組對小董實施在全麻低溫體外循環(huán)下行先天性心臟病，肺動脈瓣缺如綜合癥伴法洛氏四聯(lián)征根治術(shù)。手術(shù)歷時6個多小時，在解除右室流出道梗阻和肺動脈做切除、折疊整形的同時，將肺動脈瓣區(qū)置入單瓣或帶瓣管道或自體心包補片（帶自制肺動脈瓣）。手術(shù)非常復(fù)雜，時間長，風(fēng)險大。其中，肺動脈瓣缺如綜合癥修復(fù)術(shù)是我省首例。術(shù)后僅一天患兒已經(jīng)開始進食并下床活動，于6月21日痊愈出院。 據(jù)悉，肺動脈瓣缺如綜合征以肺動脈瓣區(qū)先天性瓣葉缺乏為特點，是一種罕見的先天性心臟畸形，自1846年被描述以來，國際上僅有近400余例報道。至今，肺動脈瓣缺如綜合征的手術(shù)治療對外科醫(yī)生和ICU監(jiān)護師仍是一個嚴峻挑戰(zhàn)。 （心胸外科供稿）