1. 人耳由哪幾部分組成？

人耳是聽覺器官，由外耳、中耳和內(nèi)耳三部分組成。外耳包括耳廓，外耳道以及位于耳道深部的鼓膜，外觀上我們只能看到耳廓和外耳道口。中耳是一個復(fù)雜的含氣骨腔，通過鼓膜與外耳道分隔。中耳腔內(nèi)有三塊人體最小的骨頭，稱為聽小骨，連接鼓膜和內(nèi)耳。內(nèi)耳為真正感受聲音的地方，深埋在堅硬的骨質(zhì)之內(nèi)。內(nèi)耳形狀似蝸牛，因此又稱為耳蝸。內(nèi)耳腔內(nèi)充滿液體，內(nèi)耳中有許多的感受聲音的細(xì)胞，稱為毛細(xì)胞。內(nèi)耳像一架鋼琴一樣，不同的部位感受不同頻率的聲音。內(nèi)耳接受聽神經(jīng)的支配，由聽神經(jīng)將接受的聲音信息傳入大腦。

2. 聽覺是怎樣產(chǎn)生的？

聲音經(jīng)耳廓、外耳道振動鼓膜，再經(jīng)聽骨鏈將聲音振動傳入內(nèi)耳，內(nèi)耳內(nèi)的液體再將聲音振動傳給毛細(xì)胞。毛細(xì)胞感受聲音振動，并將聲音振動轉(zhuǎn)換為電信號，刺激支配它們的聽神經(jīng)，再由神經(jīng)將聲音信息傳入大腦，產(chǎn)生聽覺。

3. 耳聾分幾種類型？

根據(jù)病變部位與性質(zhì)，大致可以分三種類型：①傳導(dǎo)性聾，指外耳或中耳病變引起的聽力障礙，如慢性化膿性中耳炎、滲出性中耳炎、外耳或中耳的先天性畸形等。該類耳聾多可以通過治療原發(fā)病來恢復(fù)聽力。②感音神經(jīng)性聾，指內(nèi)耳及其聽神經(jīng)的病變引起的聽力障礙，如突發(fā)性聾、藥物性聾、噪聲性聾、老年性聾、梅尼埃病以及先天性內(nèi)耳發(fā)育不全等。對于該類耳聾，除少數(shù)疾病或病變早期（一般指聽力減退在3個月以內(nèi)），有可能經(jīng)藥物等治療恢復(fù)或提高聽力外，目前尚無特效治療方法。對該類耳聾，主要是通過康復(fù)的手段，利用好殘余聽力。中重度感音神經(jīng)性聾，應(yīng)該選配助聽器。重度聾和極重度聾，可以接受人工耳蝸植入。③混合性聾，指中耳和內(nèi)耳同時存在病變，如長期的慢性化膿性中耳炎、頭部外傷等。對于該類耳聾，除了治療中耳病變外，還要考慮采用聽力康復(fù)。另外，聽神經(jīng)以后部分到大腦區(qū)域的病變所引起的聽力減退統(tǒng)稱為中樞性聾。該類耳聾治療更加困難，需要依賴特殊的康復(fù)手段。

4. 什么是語前聾與語后聾？

在學(xué)會語言之前發(fā)生的耳聾稱為語前聾，包括先天性聾和各種嬰幼兒時期出現(xiàn)的耳聾。由于語言尚處于發(fā)育學(xué)習(xí)期，如果語前聾者未得到早期干預(yù)和康復(fù)，將會既聾又啞。學(xué)會語言之后出現(xiàn)的耳聾稱為語后聾。

5. 聾兒的治療策略和步驟是什么？

對于耳聾，我們提倡“三早”，即早期發(fā)現(xiàn)、早期治療（或干預(yù)）、早期康復(fù)。患者應(yīng)該到聽力學(xué)建設(shè)比較完善的醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)的聽力檢查，盡早得出正確的臨床診斷和聽力學(xué)診斷。純音測聽和中耳聲阻抗檢查是必須的基本檢查項目，必要時還應(yīng)進(jìn)行言語測聽、腦干電位、耳聲發(fā)射等檢查。由于感音神經(jīng)性聾（俗稱神經(jīng)聾）很可能臨床治療效果不好，因此應(yīng)該盡早考慮接受聽力康復(fù)。對于兒童，早期康復(fù)可以使他們學(xué)會使用殘余聽力，有助于言語和語言功能正常發(fā)育和學(xué)習(xí)，作到“聾而不啞”，并為日后接受人工耳蝸植入提供條件。

6. 什么樣的耳聾適合接受人工耳蝸植入？

經(jīng)使用助聽器聽力語言康復(fù)效果不好的重度或極重度感音神經(jīng)性聾，包括各種先天性聾、藥物性聾、病毒性感染所致的耳聾、突發(fā)性耳聾、噪聲性聾以及老年性聾等均適合接受人工耳蝸治療。

目前國內(nèi)對于人工耳蝸植入的適應(yīng)癥的共識如下：雙側(cè)重度至極重度的感音神經(jīng)性聾；無明顯禁忌癥；植入者本人有康復(fù)的愿望和支持康復(fù)的能力；對于人工耳蝸植入有切實(shí)的期望值。

7. 人工耳蝸系統(tǒng)包括哪些部件？

人工耳蝸植入系統(tǒng)主要有由植入體的植入部件、留在體外的外置部件兩部分組成。

植入部件：分為電極組和接受/ 刺激器兩部分組成。電極上面規(guī)律排列著刺激電極。在人工耳蝸所有部件中，只有電極組是真正植入內(nèi)耳中。接受/ 刺激器置于耳后的皮下。

外置部件：包括言語處理器和發(fā)射線圈兩部分。言語處理器是人工耳蝸技術(shù)的核心，它相當(dāng)于微型計算機(jī)，對聲音信號進(jìn)行處理，編碼成攜帶聲音信息的電信號。言語處理器與麥克風(fēng)結(jié)合在一起，如同耳背式助聽器一樣。發(fā)射線圈通過導(dǎo)線與言語處理器相連，與植入體相耦合，發(fā)射信號。

8. 人工耳蝸是怎樣工作的？

佩戴于耳背上的麥克風(fēng)接收聲音信號，傳輸給言語處理器。言語處理器對聲音信號進(jìn)行數(shù)字化、濾波等處理，按一定策略編碼成電信號，通過導(dǎo)線傳給發(fā)送線圈。發(fā)送線圈通過電磁波方式傳送給埋置于頭皮下的接受/ 刺激器。接受/ 刺激器對編碼信號進(jìn)行解碼，按規(guī)則選擇性將相應(yīng)的電信號傳給不同部位的作用電極。作用電極以電刺激形式刺激鄰近的聽神經(jīng)纖維，使聽神經(jīng)興奮，將聲音信息傳入大腦。

9. 人工耳蝸與助聽器有什么不同？

人工耳蝸是一種人造器官，用以替代病損內(nèi)耳的功能。它直接接受聲音信號，將其編碼為電刺激信號，刺激分布于內(nèi)耳附近的聽神經(jīng)而產(chǎn)生聽覺。人工耳蝸不受內(nèi)耳病變程度的影響，因此可以應(yīng)用于重度、極重度感音神經(jīng)性聾。但是，人工耳蝸仍然要求聽神經(jīng)保持基本完好，并且需要通過手術(shù)植入內(nèi)耳中。

助聽器是一種聲音的放大裝置，用以補(bǔ)償聲音傳入內(nèi)耳的音量不足，以及根據(jù)內(nèi)耳的聽力損失情況，將語言信號頻率的聲音放大到病損內(nèi)耳能感受的大小。助聽器的使用效果明顯受內(nèi)耳病損程度的影響，對重度及極重度感音神經(jīng)性聾的效果不好。

10. 為什么人工耳蝸工作需要不同專業(yè)人員的共同參與？

人工耳蝸植入工作絕不單純只是一種手術(shù)治療，為了使人工耳蝸發(fā)揮最大的功能，需要多種專業(yè)人員以及患者本人和家庭的共同配合來完成。圍繞耳聾對病人多方面影響（如個人心理、社會角色、個人的生活和發(fā)展等），耳聾的醫(yī)學(xué)檢查、診斷和治療，聽力學(xué)檢查、評估和康復(fù)，語言康復(fù)，個人和家庭對耳聾和人工耳蝸的正確認(rèn)識，人工耳蝸昂貴價格對家庭和個人的經(jīng)濟(jì)壓力以及人工耳蝸植入后所需要的長期乃至終身的維護(hù)、康復(fù)過程等，要求人工耳蝸工作必須有多種專業(yè)人員的共同參與。他們包括耳科醫(yī)生、聽力學(xué)家、心理學(xué)家、社會工作者、聾兒教師或語言康復(fù)治療師等。

11. 什么是人工耳蝸術(shù)前評估？

由于人工耳蝸植入手術(shù)對內(nèi)耳是一種有創(chuàng)手術(shù)，人工耳蝸的使用存在著一定的差異、人工耳蝸的花費(fèi)昂貴以及人工耳蝸植入后需要長期維護(hù)和康復(fù)等，因此術(shù)前要進(jìn)行充分的評估。術(shù)前評估應(yīng)包括醫(yī)學(xué)評估、聽力學(xué)評估、助聽器使用情況評估、語言能力評估、心理評估以及對患者和家人的有關(guān)知識介紹以使他們正確地認(rèn)識人工耳蝸、建立恰當(dāng)?shù)钠谕怠?/span>

12. 人工耳蝸手術(shù)有危險嗎？

人工耳蝸的手術(shù)主要是將人工耳蝸內(nèi)植部件植入耳后的顱骨皮下，將電極組插入耳蝸內(nèi)。人工耳蝸手術(shù)存在與其他手術(shù)一樣的麻醉風(fēng)險、傷口感染及疤痕形成等可能并發(fā)癥，以及其他耳科手術(shù)可能出現(xiàn)的耳部麻痹、味覺障礙、耳鳴、眩暈，甚至面神經(jīng)損傷等風(fēng)險。正常情況下，并發(fā)癥發(fā)生的可能性很小。

13. 為什么要盡早接受人工耳蝸植入？

聽覺語言發(fā)育在出生后就開始了，直到12 歲左右發(fā)育成熟。對于低齡耳聾患者來說，由于聽覺系統(tǒng)不能接受正常的聽覺信息，聽覺皮層將不能形成正常的聽覺－言語聯(lián)系，導(dǎo)致聽覺皮層退化，這種改變是不可逆的，不易通過以后的學(xué)習(xí)再重新發(fā)育。而年齡越大重新學(xué)習(xí)獲得聽覺語言能力的困難也越大，語后聾患者，如果聽覺系統(tǒng)不能接受到正常的聽覺刺激，將會導(dǎo)致聽神經(jīng)的逆行性退化，因此也需要盡早接受人工耳蝸植入。

FDA 批準(zhǔn)的人工耳蝸植入患者的最小年齡為18個月。但是在一些人工耳蝸應(yīng)用比較成熟的發(fā)達(dá)國家，接受人工耳蝸的最低年齡已降低到6 個月以內(nèi)。理論上，對于先天性耳聾者，越早接受越好。實(shí)際上，年齡限制并不是由于安全的問題，而是出于如何盡早檢測出耳聾以及倫理上的考慮。

14. 接受人工耳蝸植入后就可以正常聽聲音了嗎？

人工耳蝸雖然是目前最成功的人造器官之一，但是它并不能完全取代正常內(nèi)耳的功能。首先人工耳蝸對聽神經(jīng)的刺激與正常內(nèi)耳所產(chǎn)生的刺激是不完全相同的，需要植入者不斷的熟悉和學(xué)習(xí)，才能產(chǎn)生對聲音的理解。另外，人工耳蝸植入后需要不斷調(diào)試，才能使接受者得到最適宜的刺激。因此人工耳蝸植入后必須要經(jīng)過一定時間的學(xué)習(xí)過程，才能得到一定程度的聽聲能力。

15. 什么是適當(dāng)?shù)钠谕担?/span>

人工耳蝸并不能完全取代正常耳蝸，也不能使接受者獲得與正常耳完全一樣的聽力。人工耳蝸接受者需要通過長期不斷的熟悉和學(xué)習(xí)才能獲得聽的能力。影響人工耳蝸效果的因素是多方面的，即使是各種條件完全相同的接受者使用效果也可能不同。接受者以及家長應(yīng)將期望值確立在適當(dāng)程度，有助于保持接受者正常的學(xué)習(xí)心態(tài)，以便獲得最佳的使用效果。

16. 哪些因素會影響人工耳蝸的使用效果？

影響人工耳蝸使用效果的因素是多方面的，主要影響因素包括耳聾時間的長短、耳聾發(fā)生時的年齡、手術(shù)植入時的年齡、耳聾的病因、聽神經(jīng)的狀況、對重新獲得聽力的愿望、恰當(dāng)?shù)钠谕怠⒓彝サ闹С忠约奥犃φZ言康復(fù)情況等。

17. 什么叫開機(jī)和調(diào)試？

人工耳蝸手術(shù)2~3周后切口完全愈合，這時可以佩戴上言語處理器，通過外接編程器對言語處理器進(jìn)行初步設(shè)置的過程稱為開機(jī)。開機(jī)后，人工耳蝸就開始使用。隨著聽覺系統(tǒng)對重新獲得的聽覺刺激的逐漸適應(yīng)和調(diào)整，以及內(nèi)植電極組與內(nèi)耳組織的相互作用，言語處理器的設(shè)置參數(shù)要經(jīng)過不斷的調(diào)整以適應(yīng)個體的需要，該過程稱為調(diào)試。根據(jù)接受者使用的效果，開機(jī)的最初1~2月一般要1~2周調(diào)試一次，之后為3~4周調(diào)試一次，以后增加到1~2月調(diào)試一次。參數(shù)穩(wěn)定以后，保持每年調(diào)試一次。通常情況，程序參數(shù)會逐漸穩(wěn)定下來，變化不會太大。

18. 為什么人工耳蝸的言語處理器要提供幾個可選擇的程序？

正常耳具有自動調(diào)整適應(yīng)各種聲音環(huán)境的能力，目前的人工耳蝸還不能完全具備這種能力。為了使人工耳蝸使用者能在不同的聲音環(huán)境得到最佳的使用效果，現(xiàn)代的人工耳蝸提供了多個可選擇的程序，編程器將適合不同聲音環(huán)境的程序設(shè)置儲存在言語處理器中，人工耳蝸使用者只需通過簡單的按鈕操作就可以隨意選擇適合的程序，以滿足不同環(huán)境的聽聲需要。

19. 通過人工耳蝸聽到的聲音是真實(shí)自然的聲音嗎？

聽覺系統(tǒng)對聲音的感覺除了與內(nèi)耳對聲音的接受有關(guān)以外，還與個人對聲音的理解以及以往建立起來的聽覺經(jīng)驗有關(guān)。人工耳蝸的言語處理器處理范圍主要適合語言頻率區(qū)域，與正常人耳的感受范圍有所不同，自然界有些聲音不一定在人工耳蝸處理范圍之內(nèi)，因此通過人工耳蝸聽到的聲音與正常耳蝸會有不同。

實(shí)際上，影響人工耳蝸植入者聲音感受的因素有許多，每一位使用者所聽聲音的描述都會有所不同。對于語前聾使用者，由于沒有以往的聽覺經(jīng)驗相比較，所聽到的聲音對使用者而言就是“自然聲”。對于語后聾植入者，有的描述為聲音的音調(diào)有一些變化，也有使用者認(rèn)為聲音很自然，與耳聾前所聽到的聲音一樣。總體而言，使用者會逐漸適應(yīng)人工耳蝸發(fā)出的聲音，并認(rèn)為是自然真實(shí)的聲音。隨著技術(shù)的進(jìn)步，人工耳蝸將會提供更接近正常耳所感受的聲音。

20. 為什么說術(shù)后聽力語言康復(fù)非常重要？

人工耳蝸植入的目的不僅僅是使患者重新聽到聲音，更重要的是使患者能聽懂和理解聲音，學(xué)會或恢復(fù)語言交流，因此必須重視術(shù)后聽力語言康復(fù)。對于成年語后聾患者，由于耳聾前聽覺語言系統(tǒng)已經(jīng)建立，術(shù)后康復(fù)過程相對容易一些，可以較快地適應(yīng)和掌握人工耳蝸所提供的聲音信息，恢復(fù)語言交流。對于語前聾患者，聽覺語言系統(tǒng)發(fā)育不完善或完全沒有發(fā)育，他們的聽力年齡，只是從開機(jī)開始算起，就像剛出生的嬰兒一樣，需要從覺察聲音、分辨聲音、理解語言及發(fā)展說話等過程中逐步發(fā)育，建立起自己的聽覺語言系統(tǒng)。術(shù)后聽力語言康復(fù)是一個艱苦而長期的過程，需要專業(yè)人員和家長配合實(shí)施。

21. 人工耳蝸使用者能聽懂說話嗎？

雖然人工耳蝸所提供的聲音與正常耳所感受的聲音有所不同，但是經(jīng)過適應(yīng)和學(xué)習(xí)之后，會逐漸聽懂言語并學(xué)會或恢復(fù)語言交流能力。臨床研究表明，人工耳蝸使用者經(jīng)過必要的訓(xùn)練康復(fù)之后，使用者能在不同程序上聽懂別人說話，參加對話。許多使用者可以不借助唇讀聽懂說話，并且可以通過電話與他人進(jìn)行語言交流。對于語前聾使用者，經(jīng)過良好的聽力語言康復(fù)訓(xùn)練，許多兒童可以進(jìn)入普通學(xué)校學(xué)習(xí)。

22. 如何正確使用和保養(yǎng)人工耳蝸？

人工耳蝸本身是一種電子裝置，為了保證性能穩(wěn)定、使用方便以及安全性，設(shè)計上已經(jīng)考慮到防潮、防靜電及抗沖撞等功能的要求，但使用時仍要注意正確維護(hù)和保養(yǎng)。對于內(nèi)植部件，最主要的是防止對局部的劇烈沖撞和擠壓，避免內(nèi)植部件移位。對于外置部件，就注意保持清潔，避免潮濕和淋雨，防止粗暴操作導(dǎo)致外力損壞以及防止靜電。人工耳蝸需要電池供電，根據(jù)言語處理器的不同，電池正常使用3~4 天，應(yīng)注意及時更換。使用中如遇問題應(yīng)及時與人工耳蝸公司聯(lián)系處理。

23. 人工耳蝸的未來發(fā)展？

從技術(shù)上來講，現(xiàn)代的人工耳蝸已相當(dāng)完善，臨床上也取得了良好的效果，但是仍有進(jìn)一步發(fā)展的余地。首先從外觀上看，未來的人工耳蝸的外置部分的體積可能會更小，使之更加符合美觀的要求。言語處理器以及語言的編碼方法是人工耳蝸的關(guān)鍵部件和技術(shù)，未來的將會有更加符合個體需要和更好使用效果的語言處理和編碼方法的問世。在國內(nèi)，價格過高是妨礙人工耳蝸廣泛使用的主要影響因素之一，隨著人工耳蝸技術(shù)的普及，技術(shù)的進(jìn)步，市場的擴(kuò)大，人工耳蝸的價格將會逐步降低，使得大多數(shù)耳聾人士都能接受人工耳蝸治療。目前的人工耳蝸實(shí)際上是通過電極直接刺激聽神經(jīng)，還不能真正模擬內(nèi)耳感受器的功能。針對這一問題，現(xiàn)在已研制出一種人工感受器，可以作為人工耳蝸的前置部件，它可以按內(nèi)耳感受器的傳輸特性對電信號進(jìn)行修正，使之更接近感受器的聲電轉(zhuǎn)換。加配人工感受器的人工耳蝸的使用效果將會更好。

人工耳蝸需要一定數(shù)量的殘存聽神經(jīng)，如果聽神經(jīng)完全損傷或殘存太少，人工耳蝸將不能發(fā)揮作用。新近問世的腦干電植入技術(shù)，通過將電極植入到腦干的蝸神經(jīng)核產(chǎn)生聽覺，經(jīng)過訓(xùn)練，也可以達(dá)到識別語音的目的。

腦干電植入擴(kuò)展了對神經(jīng)性聾的治療范圍，是人類征服耳聾過程中的又一重