近日，蘭大二院骨科三病區(qū)王旭主任團(tuán)隊完成一例罕見的胸椎Cobb綜合癥的手術(shù)治療。患者男性，主因漸進(jìn)性胸背部疼痛伴雙下肢麻木、無力一年余來蘭大二院就診，入院后查體發(fā)現(xiàn)患者自乳頭平面以下感覺減退，右下肢肌力3級，左下肢肌力4級，雙下肢活動受限。胸椎核磁發(fā)現(xiàn)：T5椎體及其椎管內(nèi)硬膜外高信號病變并向椎間孔及上下椎管內(nèi)彌漫性生長，致相應(yīng)水平脊髓明顯受壓變細(xì)，T4，T5椎板棘突及T5椎弓根也被侵襲，經(jīng)與核磁共振科、放射影像科等科室多次會診、反復(fù)研究、查閱相關(guān)資料后，最終確診為罕見的胸椎Cobb綜合征，需進(jìn)行手術(shù)治療。

王旭主任團(tuán)隊經(jīng)過充分術(shù)前討論和準(zhǔn)備，歷經(jīng)三小時，成功完成胸椎及椎管內(nèi)病損切除、脊髓減壓、椎體微波消融,骨水泥強(qiáng)化重建、釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)，出血約500ml左右，成功解除病變對脊髓的壓迫及侵蝕，術(shù)后麻木癥狀消失，雙下肢肌力逐漸恢復(fù)接近至正常水平，已于近日康復(fù)出院。

該例胸椎Cobb綜合征的手術(shù)治療進(jìn)一步提升了蘭大二院對此類罕見病的診治水平，從而更好為廣大省內(nèi)患者提供優(yōu)質(zhì)醫(yī)療服務(wù)。

?圖1 術(shù)前胸椎核磁? ? ? ? 圖2 術(shù)后胸椎核磁? ? ? ? ? ?圖3 術(shù)后胸椎X片

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Cobb綜合征為先天性疾病，于1890年首先由Berenbruch 報道，至1915年才由Cobb闡明本病的皮膚和腦脊液血管瘤間的聯(lián)系。它是一種累及脊髓、硬膜外腔、椎體、椎旁軟組織、肌肉、皮下組織、皮膚的復(fù)雜血管畸形，病變位于同一脊髓節(jié)段，又稱為節(jié)段性脊髓血管畸形綜合征，也被稱為脊柱節(jié)段性血管瘤病。臨床表現(xiàn)包括脊髓出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓和擴(kuò)張動靜脈根部占位、靜脈高壓及盜血綜合征等。臨床癥狀與脊髓出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動靜脈擴(kuò)張所致的占位效應(yīng)和神經(jīng)根癥狀、靜脈壓增高、血管盜血相關(guān)。神經(jīng)系統(tǒng)方面為脊髓內(nèi)占位性病變的表現(xiàn)，如肢體肌肉軟弱、 萎縮、感覺缺損、單癱、截癱等，是由于該處血管畸形和壓迫脊髓所產(chǎn)生的。神經(jīng)癥狀可逐漸加劇或呈間歇性發(fā)作或突然發(fā)生， 多數(shù)患者常由于劇烈運(yùn)動后發(fā)病。本病在兒童和青少年期多發(fā)，較為罕見。

治療上主要采用手術(shù)切除或姑息性血管內(nèi)栓塞治療，一般預(yù)后尚可。由于血管畸形廣泛且彌散性存在，徹底根治的手術(shù)切除或血管內(nèi)栓塞治療十分困難，可進(jìn)行針對癥狀的靶向栓塞治療。Cobb綜合征手術(shù)治療關(guān)鍵在于控制出血，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用靶向栓塞脊髓節(jié)段血管、術(shù)中控制性降壓、雙極電凝、止血海綿填壓、微波消融及PVP技術(shù)等綜合手段，對醫(yī)院的綜合技術(shù)水平和協(xié)作要求較高。