近日，蘭大二院燒傷整形與創(chuàng)面修復(fù)外科成功為一位3歲患兒實施頸肩部罕見神經(jīng)纖維瘤合并海綿狀血管瘤手術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)良好，現(xiàn)已治愈出院。

患兒出生后發(fā)現(xiàn)全身皮膚多處散在咖啡色斑，尤以左側(cè)頸肩部色斑范圍較大、顏色較深，因無其它不適癥狀，所以并未引起重視。患兒2歲時，左側(cè)頸肩部色斑處逐漸隆起，并明顯高出皮面。多次就醫(yī)后，初步診斷為血管瘤（混合型），但因部位特殊，治療難度大，均建議觀察與保守治療。

因病情不斷進展，逐漸對患兒的成長和生活帶來了影響，遂來蘭大二院燒傷整形與創(chuàng)面修復(fù)外科就診。劉毅教授接診后，認真解病史，仔細檢查，結(jié)合核磁共振檢查結(jié)果，初步認為患兒左頸肩處不是單純的血管瘤，而是罕見的Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤合并海綿狀血管瘤，這個部位無論是單純Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤或者海綿狀血管瘤其手術(shù)的危險性和難度都非常之大，患兒又僅僅3歲，其風(fēng)險和難度更大。

劉毅教授帶領(lǐng)團隊認真分析、討論，以安全為前提，根治為目的，制定了詳細的治療方案。手術(shù)先采用病灶環(huán)狀縫扎法，圍繞病灶四周進行縫扎，然后在瘤體內(nèi)分次注射平陽霉素，硬化海綿狀血管瘤并控制血管瘤的進展；2個月后，對病灶實施縫扎減容術(shù)，縮小病灶范圍，與此同時，在病灶一側(cè)的肩胛部皮下埋置200ml皮膚軟組織擴張器，為下一步徹底切除病灶修復(fù)創(chuàng)面做準備。3個月后，實施病灶根治性切除術(shù)，術(shù)中仍以病灶周圍環(huán)扎為基礎(chǔ)，逐步解剖、分離、止血，并在斜方肌、前中后斜角肌、胸鎖乳突肌、鎖骨表面完整剝離并切除病損組織，以肩胛部擴張皮瓣進行創(chuàng)面修復(fù)。術(shù)后9天拆除縫線，傷口一期愈合出院。整體治療周期歷經(jīng)半年，3次手術(shù)，最終成功切除病灶并完美修復(fù)，術(shù)后外形效果佳，得到患兒家屬的肯定與感謝。

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神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，具有家族性和遺傳性發(fā)病傾向，較少見，典型臨床表現(xiàn)是皮膚牛奶咖啡斑伴多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，可導(dǎo)致皮膚、骨骼、肌肉、內(nèi)臟、神經(jīng)等多系統(tǒng)損害，臨床上以對癥治療和手術(shù)切除腫瘤治療為主，雖不能根治，但大多預(yù)后良好，較少發(fā)生惡變。幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位。