近日，我院心外二科成功為一例復(fù)雜紫紺型先天性心臟病患兒施行了“雙側(cè)雙向Glenn”手術(shù)，這在我省屬首次自主完成病例，也標(biāo)志著我院在復(fù)雜先天性心臟病的診治方面又取得了新的進(jìn)展。 患兒3歲，為我院在臨夏地區(qū)行先天性心臟病篩查時，發(fā)現(xiàn)的諸多復(fù)雜先心病中的一個，由于心內(nèi)畸形復(fù)雜，出生后就存在嚴(yán)重而持續(xù)的缺氧，導(dǎo)致了明顯的紫紺及杵狀指，外觀呈“紫娃娃”樣，加之存在嚴(yán)重的肺部感染，若不及時診治，死亡將不可避免。患兒住院后測得血氧飽和度僅為65%左右；胸片顯示其心臟大部分位于右側(cè)，肺血明顯減少；心臟彩超及CT檢查提示為復(fù)雜紫紺型先心病，同時存在下列10種心血管畸形：單發(fā)右位心、大動脈異位、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、三尖瓣重度狹窄、肺動脈瓣重度狹窄、右室流出道重度狹窄、右心室嚴(yán)重發(fā)育不良、主肺動脈及左右肺動脈發(fā)育不良。 據(jù)吳向陽主任介紹，從病理生理角度考慮，患兒為功能性單心室，治療時只能選擇一個心室矯治的手術(shù)方式，但由于肺血管發(fā)育差，一期手術(shù)死亡率高，故只能采用分期手術(shù)：第一期為“雙向Glenn” 術(shù)，術(shù)后2~3年內(nèi)再完成第二期手術(shù)，即 “Fontan”術(shù)。經(jīng)過積極的術(shù)前準(zhǔn)備，患兒于4月6日在多學(xué)科積極配合下行第一期手術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)：除原有的10種心血管畸形外，患兒還存在“永存左上腔靜脈異位引流入左心房”，遂在完成右側(cè)雙向Glenn術(shù)后又加做了左側(cè)雙向Glenn術(shù)，停止體外循環(huán)后發(fā)現(xiàn)中心靜脈壓明顯增高，血流動力學(xué)不平穩(wěn)，分析其新的血流動力學(xué)狀態(tài)后，考慮這種狀況是由于發(fā)育較差的肺血管床不能耐受較多的肺血流引起的，隨即離斷了主肺動脈，最終完成了“非搏動血流的雙側(cè)雙向Glenn術(shù)”，再次停止體外循環(huán)后，中心靜脈壓明顯下降，血流動力學(xué)趨于平穩(wěn)，手術(shù)獲得成功。患兒于術(shù)后6小時拔除氣管插管，術(shù)后第2天轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護(hù)室，缺氧癥狀明顯緩解，出院時測四肢血氧飽和度由術(shù)前的65%提高到90%，原來的“紫娃娃”變成小帥哥出院了。